本癥可發生於少年、兒童，最小可見於4個月嬰兒。起病多隱匿。臨床癥狀以幹咳較為常見，可伴血痰，氣短，進行性呼吸困難，活動後加重及發紺為主。本病病因不明。現多認為屬免疫異常，可能是壹種免疫復合物疾病，又與遺傳因素有關。