1.新生兒先天性完全性房室傳導阻滯
發生率約為出生兒的1/20000,1/3合並先天性心臟病,2/3心臟結構正常。可能的病因有兩種:患結締組織病的母親SSA/R或SS/La抗體陽性與先天性完全性房室傳導阻滯相關。研究發現患系統性紅斑狼瘡、風濕性動脈炎、皮肌炎等結締組織病母親可致胎兒單純型完全性房室傳導阻滯,推測可能是母親抗組織抗體通過胎盤造成胎兒傳導系統的損傷。上海遠大心胸醫院心血管內科陳維胚胎期房室結發育異常。推測由於中心纖維體發育異常,房室結和束支間缺乏組織聯系,即孤立發育,或傳導系統組織來自前部的心內膜組織,多見於矯正型大動脈轉位、左房結構異常的復雜性先天性心臟病、完全性心內膜墊缺損、室間隔缺損、房間隔缺損和法洛四聯癥。2.兒童先天性完全性房室傳導阻滯
大多是新生兒先天性完全性房室傳導阻滯到了兒童期方作出診斷。缺乏臨床癥狀,心室率不低,多不伴有先天性心臟病,即使伴有也為不存在室間隔缺損、肺動脈狹窄或瓣膜返流的矯正型大動脈轉位,即心臟主要結構正常。